据东方今报消息 吃一口米面都会中毒，鸡鸭鱼肉闻着再香也不能尝，对各种各样的小零食只能望而兴叹，许昌襄城县丁营乡6岁的郎怡晴患有罕见遗传病，只能吃“特食”，否则就会逐渐变成智障。其实我省有许多和郎怡晴一样“不食人间烟火”的孩子，被称作“PKU宝宝”。

  记者见到郎怡晴时，她正在吃早饭，看到爸爸妈妈吃的馒头，她闹着要吃：“妈妈，我想吃一点点，就一点儿。”

  但在妈妈的哄劝下，她还是吃下了自己特殊的早饭：特殊面粉做的馒头，热水冲喝的特殊蛋白粉。因为气味不好闻，每次吃饭她都不乐意。

  自从4岁那年被确诊患了罕见的遗传病——苯丙酮尿症（PKU）后，小怡晴的饭碗里就没了鸡鸭鱼肉和普通的米面油，而是昂贵的“特食”：特供营养米、特制蛋白粉、特制奶粉等。

  PKU是一种隐性遗传病，由于体内缺少一种酶，患儿不能正常代谢蛋白质中的苯丙氨酸，苯丙氨酸在体内不断积累，就会导致脑损伤。因此所有和蛋白质以及苯丙氨酸有关的食物，都是饮食大忌。

  不能吃普通的米面油肉

  小怡晴出生不久，家人发现她的头发发黄，更奇怪的是小便有刺鼻的鼠尿臭味。别人家的孩子不到一岁就会走路，而她两岁才会，且不会说话，智力比同龄人偏低。怀疑女儿是智障，父母带她四处求医，都查不出啥病。直到前年8月才确诊，由于发现较晚，又一直吃普通食品，她的大脑明显受到损伤。

  小怡晴的妈妈李朋娜说，他们每月掏1450元学费，将女儿安排在许昌市一所民营特殊学校。每天早上把女儿送进学校，带上提前做好的“特食”，晚上再接回来吃饭，在学校一点也不能吃别的东西。

  除了女儿的病情，让李朋娜头疼的还有昂贵的“特食”费用，一袋1公斤的营养米58元，400克的奶粉120元，一桶蛋白粉290元，女儿平均一天的“特食”费用得五六十元。要是一天不吃“特食”，孩子就会中毒，治疗就会前功尽弃。

  “女儿早就参加了‘新农合’，可这些‘特食’不在报销范围内。”李朋娜和丈夫找过多个部门求助，只有民政部门临时救助了1000元，女儿也“吃”上了低保。

  李朋娜还担心女儿未来的教育：有的PKU患儿智力提高后，想上普通学校，没有学校愿意接收。

  PKU尚未纳入医保体系

  在我省，像小怡晴这样的PKU患者还有许多。其实，孩子如果做了新生儿筛查，及时发现，及早治疗，智力就能正常起来，但不少家长不了解这一点，等发现时已经晚了。

  早在1997年，河南省新生儿疾病筛查中心就已成立，现已形成由全省18个市地，800多家医院参加的筛查网络，已筛查确诊PKU患儿220多例，均在系统的治疗之中。

  省新生儿疾病筛查中心主任赵德华介绍，河南PKU发病率为1/8000，高于全国发病率万分之一的水平。目前，PKU患儿特殊奶粉补助项目已在我省落地，慈善救助也将该病贫困患者纳入救助范围。

  该病贫困患者

  被纳入救助范围

  苯丙酮尿症（简称PKU）是极少数可治疗的先天性遗传代谢病，通过新生儿疾病筛查早期发现，及时干预、治疗和使用特殊配方奶粉，可防止智力低下发生。患儿在出生1个月内接受治疗，可不出现智力损害；半岁开始治疗，智商可接近正常；1岁以后开始治疗，智商常在50以下。由于患儿早期没有典型症状难以引起父母注意，但进行新生儿疾病筛查可及时发现。如不及时治疗，患儿将出现智力低下等症状，严重者出现痴呆、癫痫等。

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